Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle Malattie Rare: Focus Su Ipofosfatasia (Hpp)
Evento FSC · di Aim Education S.R.L. · Bari · 16 mar 2026
Evento terminato
Questo evento si è concluso il 11 settembre 2026.
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Trova ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.
- Crediti ECM
- 50
- 0,3 all'ora
- Costo
- Gratis
- Durata
- 168 ore
- Inizio
- 16 mar 2026
- Dove
- Bari
- Via Giovanni Amendola, 207, Bari (BA)
In sintesi
Questo corso ECM di tipo FSC è offerto da Aim Education S.R.L. e assegna 50 crediti ECM. L'obiettivo formativo è: 3 - Documentazione clinica. Percorsi clinico-assistenziali diagnostici e riabilitativi, profili di assistenza - profili di cura.
Percorso FSC di 50 crediti (168 ore) su diagnosi e presa in carico multidisciplinare dell'ipofosfatasia (HPP) in età pediatrica. Include percorso diagnostico-terapeutico, gestione del follow-up e terapia enzimatica sostitutiva. Per medici pediatri e specialisti correlati.
Scheda rapida
- Provider
- Aim Education S.R.L.106 corsi in calendario
- Tipologia
- Formazione sul campoTraining individualizzato
- Crediti ECM
- 50168 ore
- Costo
- Gratis
- Per chi
Medico Chirurgo · 10 discipline
- Medicina Fisica E Riabilitazione
- Nefrologia
- Pediatria
- Endocrinologia
- Genetica Medica
- Neurologia
- Pediatria (Pediatri Di Libera Scelta)
- Reumatologia
- Radiodiagnostica
- Ortopedia E Traumatologia
- Dove
- BariVia Giovanni Amendola, 207, Bari (BA)
- Quando
- dal 16 mar 2026 al 11 set 2026
- Tipo di apprendimento
- Sviluppo / Miglioramento
- Contesto
- Operativo (Es: Ospedaliero, Territoriale, etc)
- Verifica finale
- prevista
- Faculty
- 2 docenti · 1 responsabile scientifico
- Posti
- 10
- Sponsor
- Con il contributo non vincolante di ALEXION PHARMA ITALY SRL
- ID evento
- 471928edizione 1
Programma
Training individualizzato - Riconoscimento e presa in carico multidisciplinare delle malattie rare: focus su ipofosfatasia (HPP)
16 Marzo – 11 settembre 2026 · OSPEDALE GIOVANNI XXIII - Via Giovanni Amendola, 207, 70126 Bari BA
- Premessa educazionale: presentazione del corso di formazione, delle sue fasi, della sua struttura, dei suoi obiettivi, dei suoi strumenti di valutazione (Maria Felicia Faienza, Crescenza Lattanzio)
- Assessment dei discenti, individuazione del livello di competenza iniziale e dei fabbisogni formativi specifici; verifica dell'organizzazione del Centro di Pediatria e della presenza e relativa modalità di gestione di eventuali procedure specifiche (Maria Felicia Faienza, Crescenza Lattanzio)
- Presentazione degli strumenti di valutazione che si ritengono necessari per la gestione del progetto di formazione (scores, test, scale e indici di valutazione, protocolli, Linee Guida di riferimento, schede di lavoro) (Maria Felicia Faienza, Crescenza Lattanzio)
- Percorso diagnostico terapeutico dell'ipofosfatasia (HPP) — HPP: diagnosi differenziale e terapia; sospetto diagnostico; manifestazioni cliniche; imaging radiografico; biomarkers; diagnosi genetica; definizione dei modelli di presa in carico per ciascuna tipologia di paziente; terapia enzimatica ricombinante specifica in pediatria: asfotase alfa; gestione del follow-up (Maria Felicia Faienza, Crescenza Lattanzio)
- Valutazione conclusiva: incontro tra tutor e discenti per valutare i risultati ottenuti; stesura del report sull'attività di formazione sul campo (Maria Felicia Faienza, Crescenza Lattanzio)
Dettagli della formazione
- Obiettivo formativo
- n. 3 · Documentazione clinica. Percorsi clinico-assistenziali diagnostici e riabilitativi, profili di assistenza - profili di curaObiettivi di processo
- Verifica della presenza
- Firma Di Presenza
- Verifica dell'apprendimento
- Esame Orale
- Soggetto della valutazione
- Valutazione da parte del Tutor
- Oggetto della valutazione
- Competenza, capacità, abilità acquisita
Responsabili e docenti
- RESPONSABILE SCIENTIFICO, TUTOR
- Maria Felicia Faienza
- TUTOR
- Lattanzio Crescenza
Razionale scientifico
Dal programma del provider.
L'ipofosfatasia (HPP), o Malattia di Rathburn, è una malattia ereditaria metabolica rara che colpisce in Europa una persona su 300.000 nelle forme severe e letali. La ridotta o assente attività della fosfatasi alcalina genera un difetto della mineralizzazione dei denti e delle ossa, causando fratture da fragilità frequenti anche in assenza di trauma, deficit di crescita e rachitismo, oltre a perdita prematura dei denti, malattie paradontali, carie ricorrenti. Nelle forme più gravi si riscontrano anche gravi manifestazioni neurologiche (convulsioni, crisi epilettiche, encefalopatia, insonnia, ansia, e depressione) e respiratorie (distress respiratorio e insufficienza respiratoria). Tra le forme descritte di HPP, la HPP perinatale letale è caratterizzata da una significativa ipomineralizzazione che esita nell'ipercalcemia e nell'insufficienza respiratoria. La HPP prenatale benigna è caratterizzata da segni clinici prenatali a livello dello scheletro, che si risolvono lentamente, e non sono letali. La HPP neonatale è caratterizzata dal rachitismo, che si manifesta tra la nascita e i sei mesi di vita. La HPP infantile comprende la ridotta densità minerale delle ossa, associata a fratture apparentemente inspiegabili e il rachitismo. Infine, l'odonto-HPP è caratterizzata da esfoliazione prematura dei denti decidui e/o da gravi carie dentali.
Asfotase alfa è una terapia enzimatica sostitutiva (ERT), la prima della categoria, creata per far fronte alla causa sottostante l'HPP: il deficit di fosfatasi alcalina (ALP). Ovviando al deficit di ALP, il trattamento con asfotase alfa punta a migliorare i livelli elevati dei substrati enzimatici e la capacità dell'organismo di mineralizzazione ossea, evitando così la grave morbilità scheletrica e sistemica dei pazienti e la loro morte prematura. Asfotase alfa è indicata per il trattamento a lungo termine delle manifestazioni a livello osseo dei pazienti affetti da ipofosfatasia insorta nell'infanzia. L'approvazione di questa ERT nella UE si è basata su dati clinici provenienti da studi registrativi prospettici e dalle relative estensioni, che includevano 68 pazienti affetti da HPP con esordio pediatrico (da neonati a persone di 66 anni). I risultati dello studio hanno dimostrato che i pazienti affetti da HPP con esordio pediatrico trattati con asfotase alfa mostravano miglioramenti rapidi e costanti nella mineralizzazione ossea, valutati in base alla scala Radiographic Global Impression of Change (RGI-C), che esamina la severità del rachitismo in base a radiografie. I pazienti arruolati negli studi clinici mostravano miglioramenti anche nella struttura scheletrica, come dimostrato dalle radiografie delle articolazioni, dall'aspetto istologico del materiale osseo sottoposto a biopsia e dall'apparente aumento di statura e di peso. Le reazioni avverse più comunemente osservate, per la maggior parte non gravi e di medio-moderata intensità, si sono verificate a livello del punto di iniezione ed erano associate alle iniezioni.
Alla luce di quanto descritto, diventa importante ottimizzare la gestione dei pazienti pediatrici affetti da ipofosfatasia (HPP) all'interno del percorso diagnostico e terapeutico: nodo strategico è l'interazione con altri professionisti per ridurre il tempo di diagnosi del paziente; aumentare capacità di sospetto negli specialisti coinvolti nella diagnosi e trattamento; creare/rafforzare l'approccio multidisciplinare nella gestione del paziente dal sospetto alla diagnosi; evitare le terapie non appropriate che peggiorano lo stato di malattia e delle complicanze associate ed intervenire precocemente con la terapia enzimatica sostitutiva.
Per tutti questi motivi sopra elencati, abbiamo ideato un progetto di Formazione sul Campo – Training individualizzato, che si propone di portare formazione ai professionisti sulla gestione a 360° del piccolo paziente affetto da HPP privilegiando l'ottica dell'organizzazione del lavoro e dimostrando come una gestione più efficiente sia estremamente importante al fine di rendere più funzionale, efficiente e produttivo il lavoro del team del Centro Pediatrico. Pertanto, questo progetto vede la presenza di un tutor pediatra, che effettuerà un training presso il centro al fine di fornire competenze specifiche ai membri del team con rapporto tutor-discente 1:5.
Obiettivi del corso
Il corso si propone di portare formazione ai professionisti sulla gestione a 360° del piccolo paziente affetto da HPP privilegiando l’ottica dell’organizzazione del lavoro e dimostrando come una gestione più efficiente sia estremamente importante al fine di rendere più funzionale, efficiente e produttivo il lavoro del team del centro pediatrico.
Domande frequenti
- Quanti crediti ECM assegna?
- «Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle…» assegna 50 crediti ECM a fronte di 168 ore di formazione (0,3 crediti l'ora, sotto la media della tipologia).
- Si svolge online o in presenza?
- In presenza: «Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle…» è un evento di formazione sul campo (FSC), a Bari (Puglia).
- Quando si svolge?
- «Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle…» si svolge dal 16 mar 2026 al 11 set 2026 a Bari (Puglia).
- A quali professioni sanitarie è accreditato?
- «Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle…» è accreditato per Medico Chirurgo, nelle discipline Medicina Fisica E Riabilitazione, Nefrologia, Pediatria, Endocrinologia, Genetica Medica e altre 5. Solo chi rientra in queste professioni matura i crediti.
- Quanto costa?
- «Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle…» è gratuito: l'iscrizione non ha costi e i crediti valgono esattamente quanto quelli di un corso a pagamento.
- Chi eroga il corso?
- «Riconoscimento E Presa In Carico Multidisciplinare Delle…» è erogato da Aim Education S.R.L., provider ECM accreditato Agenas con id 93.
- Conviene rispetto a un corso FAD gratuito sullo stesso obiettivo?
- Dipende da cosa cerchi. Ci sono 5 alternative gratuite sullo stesso obiettivo per medico chirurgo (vedi tabella), tutte in presenza. Questo evento ha senso se ti interessa il tema o se sei vicino a Bari: il costo è zero in entrambi i casi, cambia solo il tempo.
- Quanto pesa questo corso sull'obbligo del triennio 2026-2028?
- 50 crediti sono il 33,3% dei 150 crediti richiesti nel triennio. Con l'esonero o la riduzione per chi ha completato il triennio precedente la quota percentuale sale.
- Imposta la tua professione per il calcolo esatto →
- C'è un limite ai crediti FSC che posso accumulare nel triennio?
- No: non esiste un tetto per i crediti da eventi di formazione sul campo. Il limite riguarda solo la formazione sponsorizzata (o l'autoformazione), non la tipologia dell'evento.
- A cosa serve un credito di area di processo?
- Gli obiettivi di processo sono meno frequenti nell'offerta ECM rispetto a quelli tecnico-professionali. Nel dossier formativo individuale ogni area vale almeno il 10% del piano: questo corso aiuta a coprire quella quota senza spendere.
- Posso sommare più corsi di Aim Education S.R.L.?
- Sì, non c'è limite per provider. Aim Education S.R.L. ha 106 corsi in calendario (87% gratuiti, in media 13,8 crediti l'uno).
Alternative sullo stesso obiettivo
- Meeting Interdisciplinare Di Neuroradiologia, Neurochirurgia E NeurologiaFondazione Ospedale Isola Tiberina – Gemelli Isola · FSC · entro il 12/10/202650 creditigratis
- Incontri Del Gruppo Multidisciplinare Dei Tumori Urologici. Tumour Board UrologicoFondazione Ospedale Isola Tiberina – Gemelli Isola · FSC · entro il 28/10/202650 creditigratis
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- Discussione Multidisciplinare Casi Clinici ChmIstituto Europeo Di Oncologia · RES · entro il 09/10/202648 creditigratis
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ECM in numeri
Come si colloca questo corso
Confronto con il catalogo pubblico Agenas, aggiornato al 30/09/2026. Questo corso è gratuito.
- Medico Chirurgo: 22.964 edizioni a catalogo, 70,1% gratuite, credito mediano € 22,00
- Sul campo: 7% del catalogo, 97,1% gratuite, credito mediano € 20,00
- Aim Education S.R.L. è il 10° provider per edizioni a catalogo (234), con l'87,6% di edizioni gratuite.
- Si svolge in Puglia: 1.491 edizioni con sede nel territorio, 76% gratuite, credito mediano € 24,55.
- Obiettivo n. 3 (documentazione clinica e percorsi assistenziali): lo dichiara il 24,3% del catalogo, con il 75,1% di edizioni gratuite. Il corso è accreditato per 10 discipline; la mediana del catalogo è 7.
Radar delle professioniPrezzi ECMIl conto del triennioI 38 obiettivi formativiChi eroga la formazione
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Trova ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.