Evento FSC · di Aim Education S.R.L. · Napoli · 7 ott 2026
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Trova ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.
A cura della redazione di Trova ECM
Questo corso ECM di tipo FSC è offerto da Aim Education S.R.L. e assegna 7,8 crediti ECM. L'obiettivo formativo è: 3 - Documentazione clinica. Percorsi clinico-assistenziali diagnostici e riabilitativi, profili di assistenza - profili di cura.
Il corso affronta la neurofibromatosi di tipo 1, dai segnali che possono orientare il riconoscimento iniziale alla valutazione dei neurofibromi plessiformi e delle loro ricadute su dolore, funzioni e qualità di vita. È particolarmente utile a pediatri, neurologi, genetisti e specialisti coinvolti nella gestione di casi complessi, per confrontare criteri diagnostici, uso dei MEK-inibitori come selumetinib e organizzazione della presa in carico tra servizi, compreso il passaggio all’età adulta. Nella pratica aiuta a collegare i diversi professionisti, documentare meglio i casi e applicare percorsi condivisi in Campania. Partecipazione gratuita, in presenza a Napoli, con 7,8 crediti ECM per obiettivi formativi di processo.
07/10/2026
Dal programma del provider.
La neurofibromatosi di tipo 1 è una malattia genetica rara causata da una mutazione spontanea o ereditaria del gene NF1 e associata ad una sintomatologia molto variabile che può comprendere: macchie caffelatte, lentiggini ascellari e/o inguinali, neurofibromi cutanei, neurofibromi plessiformi, gliomi delle vie ottiche, anomalie coroideali, anomalie ossee e complicanze cardiovascolari.
Nel 30-50% delle persone, possono svilupparsi dei tumori dalle guaine nervose dei nervi periferici denominati neurofibromi plessiformi (PN). Queste neoformazioni possono causare problemi clinici come dolore, compromissione motoria, compromissione delle vie aeree, disfunzioni vescicali e intestinali e deformazioni, oltre ad avere il potenziale di trasformarsi in neoplasie maligne delle guaine dei nervi periferici. I PN iniziano a svilupparsi durante la prima infanzia, con vari gradi di severità, e possono ridurre la speranza di vita da 8 a 15 anni.
I neurofibromi sono tumori benigni associati al pathway RAS/RAF coinvolto nella loro genesi; quindi, un approccio di trattamento logico è stata la valutazione di farmaci che andassero ad agire con un'inibizione targettizzata verso i MEK inibitori, dimostratosi di successo in modelli preclinici. I MEK inibitori hanno mostrato la maggiore attività tra i vari agenti testati nel modello animale di neoplasie NF1 correlate e, nello specifico, si sono mostrati efficaci nel trattamento di neurofibromi plessiformi non resecabili.
Tra questi, selumetinib ha dimostrato nello studio SPRINT Stratum 1 di fase I/II condotto in pazienti pediatrici con PN inoperabili legati alla NF1, un tasso di risposta obiettiva del 66%, assieme ad un miglioramento della qualità di vita, degli aspetti funzionali e la riduzione del dolore.
La gestione dei neurofibromi plessiformi (PN) rappresenta una sfida complessa, in quanto richiede una valutazione multidisciplinare. Risulta pertanto necessario implementare, a livello territoriale, un modello organizzativo di tipo hub & spoke, in grado di attivare, caso per caso, il coinvolgimento degli specialisti con esperienza nella NF1 maggiormente appropriati.
Alla luce del contesto descritto, è stato costituito un Gruppo di Miglioramento, i cui membri operano nei Centri della Regione Campania per ottimizzare la gestione dei pazienti affetti da neurofibromatosi-1 (NF1) e PN: confrontare le esperienze e le flowchart operative in tema di management; definire un percorso di transizione dall'età pediatrica all'età adulta; sviluppare e/o potenziare percorsi inter-aziendali di presa in carico multidisciplinare.
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Trova ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.