Mucopolissaccaridosi Iv-A E Vi - Gestione Clinica E Terapeutica: Appropriatezza Della Terapia Enzimatica Sostitutiva
Evento FAD · di Effetti · online · 31 lug 2026
Corso non disponibile
Iscrizioni chiuse
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Trova ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.
- Crediti ECM
- 6
- 1 all'ora
- Costo
- Gratis
- Durata
- 6 ore
- Inizio
- 31 lug 2026
- Dove
- Online
In sintesi
A cura della redazione di Trova ECM
Questo corso ECM di tipo FAD Asincrona è offerto da Effetti e assegna 6 crediti ECM. L'obiettivo formativo è: 18 - Contenuti tecnico-professionali (conoscenze e competenze) specifici di ciascuna professione, di ciascuna specializzazione e di ciascuna attività ultraspecialistica, ivi incluse le malattie rare e la medicina di genere.
Il corso affronta il riconoscimento e la presa in carico delle mucopolisaccaridosi IV-A (Morquio A) e VI (Maroteaux-Lamy), con attenzione alle manifestazioni che coinvolgono più organi e alla gestione delle infusioni di elosulfase alfa e galsulfase. È utile soprattutto a chi lavora nei centri per malattie rare, nei servizi pediatrici e nei team che seguono pazienti con problemi scheletrici, cardiaci, respiratori o ORL. Si impara a valutare l'indicazione, calcolare la dose in base al peso, somministrare il trattamento e sorvegliare il paziente durante il follow-up. FAD online gratuita, 6 crediti ECM, obiettivo tecnico-professionale sulle malattie rare.
Scheda rapida
- Provider
- Effetti20 corsi in calendario
- Tipologia
- Formazione a distanza, asincronaPiattaforma multimediale interattiva via web (e-learning)
- Crediti ECM
- 66 ore
- Costo
- Gratis
- Per chi
Medico Chirurgo · 3 discipline
- Medicina Fisica E Riabilitazione
- Oftalmologia
- Chirurgia Maxillo-Facciale
Farmacista · 1 disciplina
- Farmacista Pubblico Del Ssn
Medico Chirurgo · 2 discipline
- Pediatria
- Otorinolaringoiatria
Psicologo · 1 disciplina
- Psicoterapia
Medico Chirurgo · 1 disciplina
- Endocrinologia
- Infermiere Pediatrico
Medico Chirurgo · 7 discipline
- Genetica Medica
- Pediatria (Pediatri Di Libera Scelta)
- Cardiologia
- Medicina Interna
- Reumatologia
- Neurochirurgia
- Anestesia E Rianimazione
Psicologo · 1 disciplina
- Psicologia
Medico Chirurgo · 1 disciplina
- Ortopedia E Traumatologia
- Infermiere
- Dove
- Online
- Quando
- dal 31 lug 2026 al 30 lug 2027
- Verifica finale
- test online
- Faculty
- 2 docenti · 1 responsabile scientifico
- Posti
- 500
- Sponsor
- Con il contributo non vincolante di BIOMARIN PHARMACEUTICAL ITALIA SPA
- ID evento
- 486919edizione 1
Programma
Modulo 1 – Gestione clinica e terapeutica della MPS IV-A (sindrome di Morquio A) – 120 minuti
- MPS IV-A: inquadramento generale (S. Gasperini)
- Patofisiologia ed ereditarietà (S. Gasperini)
- Quadro clinico (S. Gasperini)
- Red flags cliniche per il pediatra: quando sospettare una MPS IV-A (S. Gasperini)
- Diagnosi (S. Gasperini)
- Gestione della patologia (S. Gasperini)
- Terapia con elosulfase alfa (S. Gasperini)
Modulo 2 – Gestione clinica e terapeutica della MPS VI (sindrome di Maroteaux-Lamy) – 120 minuti
- MPS VI: inquadramento generale (S. Gasperini)
- Patofisiologia ed ereditarietà (S. Gasperini)
- Quadro clinico (S. Gasperini)
- Red flags cliniche per il pediatra: quando sospettare una MPS VI (S. Gasperini)
- Diagnosi (S. Gasperini)
- Gestione della patologia (S. Gasperini)
- Terapia con galsulfase (S. Gasperini)
Modulo 3 – Gestione infermieristica della terapia enzimatica sostitutiva nelle MPS IV-A e VI – 120 minuti
- Il ruolo dell'infermiere nel percorso terapeutico (S. Gigante)
- Valutazioni preliminari (S. Gigante)
- Monitoraggio ponderale e verifica dell'appropriatezza posologica (S. Gigante)
- Calcolo del dosaggio peso-correlato (S. Gigante)
- Preparazione dell'infusione (S. Gigante)
- Monitoraggio durante l'infusione (S. Gigante)
- Reazioni avverse e gestione delle emergenze (S. Gigante)
- Monitoraggio post-infusione (S. Gigante)
Dettagli della formazione
- Obiettivo formativo
- n. 18 · Contenuti tecnico-professionali (conoscenze e competenze) specifici di ciascuna professione, di ciascuna specializzazione e di ciascuna attività ultraspecialistica, ivi incluse le malattie rare e la medicina di genereObiettivi tecnico-professionali
- Verifica dell'apprendimento
- Questionario A Risposta Multipla (Se Online: Con Doppia Randomizzazione)
Responsabili e docenti
- RESPONSABILE SCIENTIFICO, RELATORE
- Serena Gasperini
- RELATORE
- Silvia Gigante
Razionale scientifico
Dal programma del provider.
Le mucopolisaccaridosi IV-A (MPS IV-A o sindrome di Morquio A) e VI (MPS VI o sindrome di Maroteaux-Lamy) rappresentano patologie lisosomiali rare, a esordio pediatrico, caratterizzate da un progressivo coinvolgimento multisistemico prevalentemente scheletrico in assenza di compromissione cognitiva. In assenza di screening neonatale strutturato, la diagnosi è spesso tardiva e il percorso assistenziale richiede un'elevata integrazione multidisciplinare. La terapia enzimatica sostitutiva con elosulfase alfa (MPS IV-A) e galsulfase (MPS VI) rappresenta lo standard of care consolidato e si configura come trattamento cronico endovenoso, con schema posologico strettamente correlato al peso corporeo e necessità di monitoraggio continuativo nel tempo. In questo contesto, la gestione del paziente si fonda su una stretta collaborazione tra medico e infermiere: il clinico è responsabile dell'inquadramento diagnostico, dell'indicazione terapeutica e della rivalutazione periodica del trattamento in follow-up, mentre l'infermiere riveste un ruolo determinante nella preparazione e somministrazione della terapia, nel monitoraggio clinico durante l'infusione e nella verifica dell'appropriatezza operativa, inclusa la corretta applicazione del dosaggio peso-correlato. Un approccio strutturato e condiviso, multidisciplinare, basato sulle buone pratiche clinico-assistenziali e sulla standardizzazione dei processi, rappresenta un elemento chiave per garantire sicurezza, appropriatezza ed efficacia della terapia nel lungo periodo.
Obiettivi del corso
Acquisizione di competenze tecnico-professionali nella gestione delle MPS IV-a e vi, con focus su terapia enzimatica sostitutiva, dosaggio peso-correlato, somministrazione sicura e monitoraggio clinico
Domande frequenti
- Quanti crediti ECM assegna?
- «Mucopolissaccaridosi Iv-A E Vi» assegna 6 crediti ECM a fronte di 6 ore di formazione (1 crediti l'ora, sotto la media della tipologia).
- Si svolge online o in presenza?
- Online: «Mucopolissaccaridosi Iv-A E Vi» è un evento FAD, formazione a distanza, in modalità asincrona — si segue quando si vuole, entro la finestra di erogazione.
- Fino a quando è disponibile?
- L'edizione è erogabile dal 31 lug 2026 al 30 lug 2027: entro quella finestra puoi completare il corso quando preferisci.
- A quali professioni sanitarie è accreditato?
- «Mucopolissaccaridosi Iv-A E Vi» è accreditato per Medico Chirurgo, Farmacista, Medico Chirurgo e altre 7 professioni. Solo chi rientra in queste professioni matura i crediti.
- Quanto costa?
- «Mucopolissaccaridosi Iv-A E Vi» è gratuito: l'iscrizione non ha costi e i crediti valgono esattamente quanto quelli di un corso a pagamento.
- Chi eroga il corso?
- «Mucopolissaccaridosi Iv-A E Vi» è erogato da Effetti, provider ECM accreditato Agenas con id 150.
- Conviene rispetto a un corso FAD gratuito sullo stesso obiettivo?
- Questo corso è già FAD e gratuito: la scelta dipende solo da quanti crediti ti servono e dai temi trattati.
- Quanto pesa questo corso sull'obbligo del triennio 2026-2028?
- 6 crediti sono il 4% dei 150 crediti richiesti nel triennio. Con l'esonero o la riduzione per chi ha completato il triennio precedente la quota percentuale sale.
- Imposta la tua professione per il calcolo esatto →
- C'è un limite ai crediti FAD nel triennio?
- No: dal triennio 2020-2022 la formazione a distanza non ha più un tetto massimo. Puoi coprire l'intero obbligo con corsi FAD.
- A cosa serve un credito di area tecnico-professionale?
- È l'area in cui la maggior parte dei professionisti concentra i crediti. Nel dossier formativo individuale ogni area vale tra il 10% e l'80% del piano: se sei già coperto sul tecnico-professionale, cerca invece obiettivi di processo o di sistema.
- Posso sommare più corsi di Effetti?
- Sì, non c'è limite per provider. Effetti ha 20 corsi in calendario (86% gratuiti, in media 8,4 crediti l'uno).
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ECM in numeri
Come si colloca questo corso
Confronto con il catalogo pubblico Agenas, aggiornato al 30/09/2026. Questo corso è gratuito.
- Farmacista: 3.699 edizioni a catalogo, 78,6% gratuite, credito mediano € 14,67
- Infermiere: 6.439 edizioni a catalogo, 64,6% gratuite, credito mediano € 14,36
- Infermiere Pediatrico: 2.296 edizioni a catalogo, 53,8% gratuite, credito mediano € 12,61
- A distanza: 20,3% del catalogo, 41,6% gratuite, credito mediano € 10,00
- Obiettivo n. 18 (contenuti tecnico-professionali specifici): lo dichiara il 21,6% del catalogo, con il 48,2% di edizioni gratuite. Il corso è accreditato per 19 discipline; la mediana del catalogo è 7.
Radar delle professioniPrezzi ECMIl conto del triennioI 38 obiettivi formativi
Fonte dati per questo evento: Agenas. Evento organizzato da provider terzo. Trova ECM riporta dati pubblici dell'evento a scopo informativo e non è responsabile né del corso né dei contenuti, né ha accordi commerciali o di collaborazione con il provider.