Attp Networking - Campania

Le TMA costituiscono un gruppo eterogeneo di malattie rare ad elevata complessità diagnostica. Tra le TMA in particolare due forme sono le più temibili: la TTP e la HUS complemento-mediata (CM-HUS), denominata anche atipica (aHUS). Infatti, per il possibile impegno multiorgano e la rapida progressione del quadro clinico rappresentano vere e proprie «patologie tempo dipendenti»; la prognosi è direttamente correlata alla tempestività della diagnosi e all'inizio della terapia specifica.

Nella aTTP, una diagnosi precoce, attraverso score diagnostici e confermata con il test di attività plasmatica ADAMTS13, è cruciale per iniziare un trattamento tempestivo che consente di ridurre la mortalità, il potenziale danno d'organo a lungo termine e, in ultima analisi, migliorare la prognosi del paziente.

Il ruolo del medico d'urgenza riveste una particolare importanza per intercettare i pazienti già all'arrivo in PS/DEA. Tuttavia, la diagnosi di aTTP è resa difficoltosa dalla frequenza con la quale tutti i pazienti critici presentano trombocitopenia per cause diverse e dalla mancanza di segni/sintomi patognomonici di questa condizione.

Per centrare questo obiettivo, la migliore strategia è quella di creare un protocollo condiviso con un core team di specialisti medici (urgentisti, ematologi, trasfusionisti, nefrologi, ginecologi, neurologi) e biologi (con competenze in Patologia Clinica), per identificare precocemente le caratteristiche del paziente con aTTP ed avviarlo al trattamento.