I Mercoldei Dell'oncologia. Fibromatosi Desmoide

La fibromatosi desmoide è una patologia rara dei tessuti molli, con incidenza stimata in 5-6 casi per milione di abitanti per anno, caratterizzata da una proliferazione fibroblastica monoclonale che presenta un decorso clinico variabile e spesso imprevedibile. Il pattern di crescita è tipicamente infiltrativo, con tendenza alla recidiva locale e al contempo assenza di capacità metastatizzante.

La storia naturale è caratterizzata da estrema variabilità in relazione alla presentazione clinica, per sede di insorgenza - con alcune sedi più critiche, in particolare la cavità addominale e il distretto testa-collo, per tendenza all'evolutività e in relazione alla presenza o meno di un quadro sindromico in particolare la possibile insorgenza nell'ambito di una sindrome da poliposi familiare.

Per tutte queste ragioni una gestione multidisciplinare è necessaria per ottimizzare gli outcomes. Tale gestione include un atteggiamento di sorveglianza iniziale laddove possibile e un intervento con trattamenti loco-regionali o sistemici nei casi in cui sia indicato, specie per localizzazioni in sedi critiche ove una crescita della massa possa provocare sintomi da compressione e condurre a disabilità gravi o morte del paziente. Tra i trattamenti loco-regionali sono inclusi la chirurgia, la crioterapia, la perfusione isolata d'arto, la radioterapia.