Il Percorso Terapeutico Del Paziente Con Bpcdn Evidenze Dalla Real Life

La neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN) è una rara e aggressiva forma di tumore ematologico che colpisce in modo prevalente la cute ma che può coinvolgere anche il midollo osseo, i linfonodi, gli organi viscerali (come fegato e milza) e il sistema nervoso centrale. La BPDCN deriva dai precursori delle cellule dendritiche plasmacitoidi (pDC) e all'origine della patologia non c'è un'unica e specifica alterazione citogenetica o molecolare. La prevalenza globale della malattia è stimata in circa 1-5 casi ogni 100.000 persone.

La BPDCN può colpire individui di ogni età ma insorge più comunemente negli anziani (l'età media all'esordio della patologia è di 60-70 anni). La manifestazione clinica più comune di questa neoplasia è rappresentata da lesioni cutanee asintomatiche, solitarie o multiple, che solitamente compaiono sotto forma di noduli o di papule simili a lividi, di colore violaceo. Alcuni pazienti affetti da questo tumore possono presentare anche forme di leucemia.

La diagnosi di BPDCN si basa sull'esame bioptico delle aree corporee interessate dalla malattia, con relativa valutazione morfologica e immunofenotipica. La biopsia cutanea mostra un infiltrato diffuso di cellule blastiche di medie dimensioni, che somigliano a linfoblasti o mieloblasti, con un massiccio coinvolgimento del derma.

Particolarmente importante è il processo di diagnosi differenziale, necessario per distinguere la BPDCN da specifiche forme di leucemia o di linfoma.

Da quanto premesso nasce la necessità di organizzare un'attività scientifico educazionale, rivolta agli specialisti interessati, che permetta di condividere le esperienze cliniche dei centri sul territorio, tra approfondimenti scientifici ed esperienza sul campo, che costituisca un'opportunità per arrivare a sempre più appropriati processi gestionali nel management del paziente con BPDCN.